La fièvre méditerranéenne atteint principalement les arabes

[Moussayer]

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La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMFM), encore dénommée maladie périodique, est une pathologie auto-inflammatoire héréditaire due à une anomalie sur un gène qui régule l’inflammation. Elle touche principalement les personnes originaires du bassin méditerranéen, en particulier les arméniens, les turcs, les arabes et les juifs sépharades. Elle serait apparue il y a plusieurs milliers d’années dans le bassin de la Mésopotamie à la suite d’une modification de l’information génétique (une mutation) au sein de ses populations.​

Cette pathologie fait partie des nombreuses maladies rares qui seront évoquées par l'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC lors de sa "Journée des Maladies Rares", le 24 février 2024 à Casablanca, dans l'hôtel Marriot, en partenariat avec les laboratoires Sanofi et L’Association Marocaine de Biologie Médicale (AMBM).
Faisons le point sur cette pathologie : elle se manifeste par des crises inflammatoires qui durent entre un et trois jours avec comme symptômes principaux : une forte fièvre (38°C-40°C) ne répondant pas aux antibiotiques, des douleurs abdominales (semblables à une appendicite !), des douleurs thoraciques, articulaires, musculaires…

DES SOUFFRANCES A LA LIMITE DU SUPPORTABLE
Les fortes douleurs au ventre sont la manifestation la plus caractéristique et la plus fréquente : elles sont liées à l’inflammation du péritoine (membrane qui recouvre tous les organes de l’abdomen) et présente jusqu’à 90 % des crises chez l’enfant. La crise commence brusquement chez un sujet en bonne santé. Très rapidement, la douleur, d’abord localisée en un point, s'étend à tout l'abdomen avec des irradiations. Le patient se plie en deux, évite tout changement de position qui aggraverait sa sensation de douleur et est pris de nausées et/ou vomissements.

En fréquence, viennent ensuite les douleurs thoraciques dans 50 % des cas (par inflammation de la plèvre qui recouvre les poumons et/ou du péricarde qui recouvre le cœur). Les symptômes apparaissent brusquement, arrivent rapidement à leur intensité maximale et régressent totalement en 24 à 48 heures. Douleurs articulaires et musculaires et éruption cutanées accompagnent souvent ce tableau. Chacun de ces symptômes peut rappeler d’autres affections comme une appendicite, une péritonite, un rhumatisme, une infection… ce qui complique au début l’établissement du diagnostic​

DES CRISES A REPETITION
Les crises se répètent à des intervalles différents. Entre ces poussées, la personne ne présente plus aucun signe, ce qui peut être à l’origine d’une incompréhension de la part de la famille et parfois des soignants. Les premiers épisodes apparaissent le plus souvent pendant la petite enfance, vers 2 ou 3 ans, augmentent en nombre pendant l’enfance et l’adolescence puis se poursuivent à l’âge adulte de manière plus ou moins régulière. Le stress, la fatigue, l’exposition au froid, des repas riches en graisse, des infections, certains médicaments et les règles peuvent déclencher les crises.

UN FORT RETENTISSEMENT DE LA MALADIE SUR LE PSYCHISME
Dans bien des cas, la maladie va bien au-delà des douleurs physiques des fièvres. Les crises à répétition provoquent une fragilité psychologique surtout quand la pathologie n’est pas clairement identifiée et parfois mise en doute (« c’est dans ta tête ! »). L’attente de la prochaine crise suscite aussi des angoisses qui favorisent sa venue. Le patient vit alors souvent sa maladie dans un état d’anxiété permanent et de repli sur soi.

UN MEDICAMENT EFFICACE : LA COLCHICINE
Il n’existe aucun traitement curatif mais un médicament très efficace, la colchicine, est capable d’inhiber voire d’espacer les crises dans 90 % des cas et surtout d’enrayer le risque de dépôts des produits de l’inflammation appelé amylose, susceptibles d’endommager les organes et principalement les reins (jusqu’à nécessiter dialyse ou greffe d'organes). Issue d’une fleur - la colchique -, la colchicine fait partie d’une pharmacopée ancestrale déjà utilisée chez les babyloniens au IIIe siècle avant JC pour calmer les inflammations. Elle est aussi utilisée pour traiter les crises de goutte depuis les années 1950
Khadija Moussayer présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc
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